三庚酸酯或可治疗1型转运体局限性综合征

脑葡萄糖紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然并未知，所以化疗较为困难。正常情况下，是脑能量葡萄糖的主要原料。1型式转运体有缺陷syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的基因型，最终导致内源性积聚减少。

G1D常展示出为哮喘猝死与人脑棘波。众所周知的是，在G1D活体基本概念式之中，G1D一系列关键性神经功能有缺陷，常独立于血脑屏障方面的GLUT1转运体障碍，而减小腹腔内浓度可以过重症状。作者援引这些发现可能与人类G1D疾病方面，因此可以试图发展加强脑输送到或提供有效替代底物的化疗系统性方法。

目前可用G1D的哮喘蔬果疗法，仅能过重2/3症状的运动障碍或哮喘猝死，而且并非尤其耐受。有学术研究推测，与生酮蔬果化疗方法相反的，如三庚酸醇等营养物质可能会通过回补反应，补足TCA（三吡啶循环）的之中间衍生物，从而起作用。

因此来自新墨西哥大学西南医学之中心的学术研究者们，必要性卓有成效非商业性、开放标签系列的流行病学，对三庚酸醇化疗系统性方法进行指标。学术研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共不属于14名并未接受生酮蔬果化疗的1型式转运体有缺陷syndrome的儿童与。插手方法为，在病人日常蔬果之中补足食品级三庚酸醇。

由于都是哮喘猝死不显着，症状或家属的感觉不太可能可用指标。因此，学术研究者使用定量人脑、神经精神病学、血液系统性、脑新陈葡萄糖的核磁共振检查等方法。

学术研究推测，1名病人（7%）没有经常出现棘波；而其他病人在系统性系统性方法三庚酸醇后，棘波降幅达70%，大部分症状神经心理展示出以及脑新陈葡萄糖减小。11名症状（78%），长期使用三庚酸脂后并未经常出现副作用。3名病人（21%）展示出为胃肠道症状，1（7%）名病人化疗暂停。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D症状的主要神经功能产生有利影响。另外，学术研究的观察指标可以构成一个关键性的框架，来指标葡萄糖性癫痫（之中间葡萄糖衍生物障碍）的化疗系统性方法。

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总编： neuro207